疾病概述

• PMR发病率：北欧50岁以上人群年发病率>110/10万
• LVV发病率：年发病率<6/10万，TAK全球年发病率0.1/10万，GCA在≥50岁人群及斯堪的纳维亚地区发病率高

总体原则

• 共同决策：临床医生与患者充分讨论利弊后共同制定管理决策，考量疗效、安全性和成本
• 诊断依据：基于症状体征，疑似GCA或TAK需影像或活检确认，不使用分类标准诊断，可用“最佳匹配诊断”
• 患者教育：患者应了解疾病影响、预警症状及治疗和并发症信息
• 合并症筛查：LVV患者需筛查治疗相关和心血管合并症，采取预防和生活方式干预

推荐建议

转诊

• 疑似患者均应转专科评估，疑似GCA需紧急转诊，24小时内完成

治疗启动

• 高度怀疑GCA应立即用GC，多数疑似PMR或TAK可确诊后用GC

糖皮质激素治疗推荐

PMR

• 新发病例：口服GC起始剂量15 - 25 mg/天，1 - 2个月减至10 mg/天，1年内停药；复发患者：重启或增加至上次有效剂量后个体化减量

巨细胞动脉炎（GCA）

• 缓解诱导：初始剂量 40 - 60 mg/天，2 - 3 个月内减至 15 - 20 mg/天，目标 12 - 18 个月停用
• 复发处理
  • 重大复发：重新开始治疗或按新发病例增加剂量
  • 轻微复发：剂量至少增加到上次有效剂量
• 后续减量：个体化，多数情况目标是无激素缓解，部分低剂量（≤5 mg/天）可能是长期方案

大动脉炎（TAK）

• 缓解诱导：初始剂量 40 - 60 mg/天，2 - 3 个月内减至 15 - 20 mg/天，目标 12 - 18 个月停用
• 复发处理
  • 重大复发：重新开始治疗或按新发病例增加剂量
  • 轻微复发：剂量至少增加到上次有效剂量
• 后续减量：个体化，考虑患者和疾病因素

辅助/联合治疗推荐

PMR

• 新发：可考虑 IL - 6R 抑制剂（托珠单抗），甲氨蝶呤可作为替代
• 复发或难治：考虑 IL - 6R 抑制剂（优先 Sarilumab，托珠单抗可作为替代），甲氨蝶呤可作为替代
• 激素减量：影响激素减量，需个体化，Sarilumab 治疗患者可 14 周内快速减量

GCA

• 推荐药物：托珠单抗、Upadacitinib，甲氨蝶呤可作为替代
• 药物选择：根据不良反应、长期疗效和安全性选择
• 激素减量：影响激素减量，托珠单抗或 Upadacitinib 支持 26 周减量
• 治疗时长：多数情况在激素减量后考虑，托珠单抗建议逐渐减量

TAK

• 所有患者：给予非生物改善病情抗风湿药辅助治疗
• 复发或难治：可考虑托珠单抗或 TNF 抑制剂
• 激素减量：考虑辅助免疫抑制选择，建议 12 - 18 个月激素减量后考虑 DMARD 减量

复发诊断

• PMR 和 GCA：基于临床体征、症状、实验室指标，必要时结合影像学
• TAK：主要基于影像学，结合临床和实验室评估

难治病例处理

• 重新评估诊断，考虑转专科中心

手术干预

• GCA 和 TAK：择期血管内介入或重建手术应在稳定缓解期进行
• 动脉血管夹层或严重血管缺血：紧急转诊至血管团队

随访监测

• PMR、GCA 和 TAK：定期随访，基于症状、临床检查和急性期标志物，GCA 和 TAK 必要时使用影像学评估

TAK 管理流程

临床怀疑阶段

• 临床怀疑 TAK，进入多模式诊断流程

诊断与评估阶段

• 确诊后评估疾病活动度，活动则开始 cDMARD 联合 GC 治疗

治疗与监测阶段

• 分阶段治疗和评估，未达目标重新评估治疗方案

复发与难治处理

• 复发或难治调整治疗方案，必要时转诊至专家中心

最终结局

• 达到目标后观察监测复发情况

研究议程

• 明确PMR影像学血管炎表现的临床和预后意义
• 基于临床和实验室指标优化三病GC减量方案
• 对比三病治疗方案疗效
• 确定三病联合免疫抑制治疗时长
• 明确三病联合免疫抑制治疗对GC并发症的长期益处
• 确定治疗对GCA和TAK血管结构损伤的影响
• 寻找三病特异性生物标志物
• 明确三病重复影像检查评估结构损伤和疾病活动的价值和周期
• 用OMERACT方法开发和验证三病活动和损伤评分
• 确定抗纤维化治疗在GCA和TAK中预防和逆转血管结构损伤的价值